سٹرج ویبر سنڈروم( Sturge Weber syndrome)

سٹرج ویبر سنڈروم( Sturge Weber syndrome)
تحریر: ڈاکٹر احید حسن
۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔۔
سٹرج ویبر سنڈروم ایک جلدی اعصابی بیماری ( Neurocutaneous disorder) ہے جس کی نمایاں علامات آنکھ اور اس سے اوپری حصے میں ایک سرخ نشان( Port wine nevus), اسی حصے میں دماغ کی جھلی میں رگوں کا ایک غیر معمولی گچھہ( Leptomeningeal angiomatosis), ناقابل قابو مرگی کے دورے اور ذہنی نقص( Mental retardation) ہے۔
اس بیماری میں فالج بھی ہو سکتا ہے جب کہ ہونے والے مرگی کے دورے جسم کےکچھ خاص حصوں میں یا پورے جسم پہ پڑتے ہیں اور بعض اوقات یہ جھٹکوں( Myoclonus) کی صورت میں ہوتے ہیں۔ اس بیماری کے ساتھ کالا موتیا( Glaucoma) اور اندھا پن ہو سکتا ہے۔
اس بیماری میں دماغ کے سی ٹی سکین پہ اوپری اور پچھلے حصے( Parieto occipital cortex) میں کیلشیم جمع ہونے کی وجہ سے لکیریں سی ملتی ہیں جن کو Train track sign کہتے ہیں۔
اس بیماری کے علاج کے لئے مرگی کی ادویات استعمال کی جاتی ہیں لیکن بہت کم مریضوں میں اس بیماری کے مرگی کے دورے قابو میں آتے ہیں اور بعض اوقات ان کو قابو کرنے کے لئے دماغ کا متاثرہ حصہ نکالنا پڑ جاتا ہے جسے Lobectomy کہتے ہیں، منہ کی جلد پہ موجود سرخ نشان یا Port wine nevus کا علاج لیزر شعاعوں سے کیا جاتا ہے۔